Tumores del Tronco Encefálico

Definición

El tronco encefálico está formado por el mesencéfalo, el pons y la médula, y está ubicado en la parte posterior del cerebro. Los tumores originados a lo largo de estas estructuras se denominan gliomas del tronco encefálico. La mayoría de los gliomas del tronco encefálico aparecen en la protuberancia (“gliomas pontinos o protuberanciales”). Los tumores del pons tienen un pronóstico más desalentador que el de los gliomas medulares y mesencefálicos, que son menos frecuentes.

Incidencia

Los tumores del tronco encefálico representan el 10% de los tumores cerebrales pediátricos. La incidencia máxima se observa entre los 5 y los 10 años de edad.

Características y síntomas clínicos

• Los tumores del tronco encefálico afectan los pares craneales, provocando síntomas asociados a los nervios que alimentan los músculos oculares y faciales, y los músculos involucrados en la deglución. Estos síntomas incluyen: visión doble, incapacidad de cerrar completamente los párpados, la caída de un lado del rostro, y dificultad al masticar y tragar. El tumor también afecta las “sendas largas” del cerebro, lo que trae como resultado debilidad de brazos y piernas, y dificultades en el habla y en el caminar. Por lo general, los síntomas empeoran vertiginosamente debido a que el tumor crece con rapidez.
• Los tumores originados en el mesencéfalo por lo general afectan solamente los nervios que alimentan los músculos oculares. También inhiben el flujo del líquido cefalorraquídeo dentro del cerebro, generando un aumento de la presión arterial, acompañado por cefaleas y vómitos. Con frecuencia, los tumores que comprometen la médula provocan problemas en la deglución, y debilidad en brazos y piernas.

Indices de supervivencia

• Gliomas en el pons: Con frecuencia, los síntomas de los pacientes mejoran notablemente durante o después de seis semanas de irradiación. Desafortunadamente, por lo general los problemas recurren después de seis a nueve meses, y progresan en forma acelerada. La supervivencia mayor a los 12 a 14 meses es muy rara, y es preciso desarrollar en forma urgente nuevos enfoques para el tratamiento de estos tumores.
• Gliomas mesencefálicos/medulares: Mediante el uso de radioterapia, con frecuencia estos pacientes alcanzan buenos resultados. La supervivencia a largo plazo varía entre un 65 y un 90% para los tumores del tronco encefálico surgidos en el mesencéfalo o la médula.

Estrategias terapéuticas

• En la mayoría de los casos, no es posible practicar una cirugía debido a que estos tumores (especialmente los gliomas en el pons) se diseminan ampliamente dentro del tronco encefálico, y no pueden ser extirpados. La cirugía puede ser viable en los pocos pacientes en los que el tumor se circunscribe a un área muy delimitada.
• El principal enfoque terapéutico ha sido la radioterapia.

Estado actual de las investigaciones

A fin de mejorar el resultado del tratamiento de los gliomas en el pons, los investigadores están estudiando fármacos que puedan mejorar el efecto de la radioterapia. En los tumores mesencefálicos y medulares, las nuevas técnicas de irradiación permiten administrar una terapia más localizada.