Carcinoma Corticosuprarrenal
Definición
El carcinoma corticosuprarrenal es un tumor muy raro que crece de una glándula ubicada en la parte superior del riñón: la glándula suprarrenal. Por lo general, esta glándula produce hormonas que contribuyen a mantener el equilibrio de nuestro organismo. Cuando un tumor prolifera en esta glándula, también produce estas hormonas, aunque en una proporción mayor. Por este motivo, los niños con este tumor pueden presentar una amplia gama de signos debido a la producción hormonal excesiva. Algunos de estos síntomas pueden estimular la pubertad precoz, la formación de vello púbico y en las axilas, el aumento en el tamaño de los genitales, el cambio de la voz, etc. También es frecuente observar un aumento del apetito y del peso corporal del niño.
Incidencia
El carcinoma corticosuprarrenal es una enfermedad muy rara que representa menos del 0.2% de todos los cánceres en la niñez. Los tumores surgidos de la glándula suprarrenal también pueden proliferar en los adultos, aunque estos tumores se consideran enfermedades diferentes, con conductas diferentes.
Factores que influyen en su formación
La causa de esta enfermedad es desconocida. Algunas veces puede presentarse en los integrantes de una misma familia.
Opciones terapéuticas
Los pacientes con sospecha de carcinoma corticosuprarrenal deben ser referidos a un centro especializado. La extirpación por cirugia completa del tumor es la mejor alternativa de curación. Puede ser necesario completar el tratamiento con quimioterapia y/o radioterapia.
Investigación actual
Actualmente, el St. Jude está participando en un ensayo internacional en el que los investigadores están estudiando una nueva técnica quirúrgica asociada al tratamiento con quimioterapia adyuvante. El St. Jude también participó en el descubrimiento de una nueva mutación genética en algunos de estos pacientes. Se está llevando a cabo un estudio genético epidemiológico para poder comprender mejor esta mutación genética y su función con relación a la incidencia, el diagnóstico precoz y el tratamiento de la enfermedad. Por otro lado, los investigadores están multiplicando células tumorales en cultivos a fin de estudiar el uso de nuevos fármacos.
