Meduloblastoma / Tumor Neuroectodérmico Periférico (PNET)

Definición

Los meduloblastomas son tumores que se forman en la región de la fosa posterior del cerebro. Se desconoce cuál es la célula de origen exacta. Estos tumores también se conocen como tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET por sus siglas en inglés). También pueden formarse tumores con las mismas características en otras partes del cerebro. Este tipo de tumor tiende a diseminarse a otras áreas del cerebro y a la médula espinal.

Incidencia

• El meduloblastoma representa alrededor del 20% de los tumores cerebrales en pacientes pediátricos.
• Se observan con mayor frecuencia en la primera década de vida, y la mitad de ellos afecta a niños menores de seis años de edad.
• Estos tumores son ligeramente más frecuentes en los varones que en las mujeres.

Características y síntomas clínicos

• La mayoría de los pacientes tienen antecedentes de cefalea y vómitos matutinos, que empeoran con el tiempo.
• Debido a la ubicación del tumor, los pacientes también pueden experimentar trastornos en la destreza y problemas con tareas como la escritura manual.
• Suele observarse un deterioro gradual en el desempeño escolar.
• Rara vez los pacientes pueden presentar una disminución visual al momento del diagnóstico.
• Si el tumor se diseminó a la médula espinal, los síntomas pueden incluir dolor de espalda, dificultad para caminar e incapacidad para controlar las funciones intestinales y de la vejiga.

Indices de supervivencia

Los índices de supervivencia oscilan entre el 60% y el 80%.

Estrategias terapéuticas

• Para tratar el meduloblastoma se utilizan cirugía, radioterapia y quimioterapia. El objetivo de la intervención quirúrgica consiste en extirpar la mayor cantidad de masa tumoral que sea posible. Cuando la cirugía es practicada por neurocirujanos altamente entrenados que utilizan técnicas modernas, la mayoría de los tumores pueden extirparse por completo. Después de la cirugía, se realizan pruebas para determinar si existe tumor residual en el sitio de la intervención, y si el tumor se diseminó y a dónde.
• Los pacientes cuyos tumores fueron extirpados por completo y que no se diseminaron, actualmente se tratan con dosis bajas de irradiación al cerebro y la médula espinal. La meta consiste en disminuir los efectos colaterales a largo plazo producidos por la irradiación. Posteriormente, los pacientes reciben quimioterapia. En un estudio nacional, el 80% de los niños tratados de esta forma sobrevivieron. Se requiere de más tiempo para observar si este enfoque reduce los efectos tardíos y mejora la calidad de vida.
• Si el tumor se diseminó a otras áreas del cerebro y la médula espinal (o en casos raros, a la médula ósea) se considera que el paciente es de alto riesgo. Estos pacientes reciben dosis más altas de radioterapia antes de la quimioterapia.

Estado actual de las investigaciones

La investigación actual sobre los meduloblastomas se encuentra a distintos niveles.

• Los científicos de laboratorio están tratando de entender los cambios genéticos que se producen dentro de las células tumorales que las convierten en cancerosas.
• Los oncólogos especializados en radiación están estudiando la forma de administrar radioterapia para aniquilar las células tumorales reduciendo el daño al tejido cerebral sano circundante.
• Los estudios de desarrollo farmacológico identificaron nuevos agentes que parecen prometedores en modelos experimentales de estos tumores. Estos agentes se están estudiando en pacientes con enfermedad de alto riesgo.
• Otro enfoque clínico consiste en utilizar células madre de la sangre para permitir la administración de dosis altas de quimioterapia que, de otro modo, reducirían peligrosamente el recuento sanguíneo.
• Actualmente se están estudiando quimioterapias más cortas y más intensas en niños con tumores de bajo y de alto riesgo.