Tumores pertenecientes a la familia del sarcoma de Ewing
Definición
Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing son tumores de células pequeñas y redondas que se originan en tejidos blandos y óseos. Con frecuencia, estos tumores se conocen como “sarcoma de Ewing" o "pPNET" (tumor neuroectodérmico periférico primitivo). La mayoría de las veces, los tumores de la familia del sarcoma de Ewing se desarrollan en brazos y piernas, la pelvis o la pared torácica.
Incidencia
Los tumores de la familia de Ewing comprenden alrededor del 2.5 % de los casos de cáncer en pacientes pediátricos. La mayoría se observa durante la adolescencia y las primeras fases de la edad adulta.
Factores que influyen en su desarrollo
Estos tumores son muy raros en las personas de origen africano y asiático.
Tratamiento
El tratamiento incluye quimioterapia y cirugía y/o radioterapia. Algunos pacientes también pueden beneficiarse con un trasplante de células hematopoyéticas o un autotrasplante de médula ósea. En los autotrasplantes se utiliza la médula ósea del mismo paciente.
Indices de supervivencia
Alrededor de las dos terceras partes de los niños con enfermedad circunscrita a una zona determinada se convierten en sobrevivientes a largo plazo. Si la enfermedad se propagó a otras partes del cuerpo, los índices de supervivencia son inferiores al 30%.
Estado actual de las investigaciones
Las investigaciones de laboratorio en el St. Jude apuntan a descubrir cuáles son las anomalías que favorecen la formación de estos tumores, y cómo pueden actuar los fármacos nuevos para combatir los tumores de la familia Ewing. Una mayor comprensión del tumor ayudará a que los médicos puedan tratar esta enfermedad de una mejor manera.
