Enfermedad de anemia drepanocítica



 

Definición

La enfermedad de anemia drepanocítica es un trastorno hereditario de los glóbulos rojos, que hace que las células adopten una forma de media luna u hoz, y se vuelvan rígidas, en lugar de tener forma de disco y ser flexibles. Estas células anormales obstruyen los vasos sanguíneos, causando episodios de dolor intenso, lesiones orgánicas y, eventualmente, una muerte prematura.

 

Factores que influyen en su desarrollo

 

Incidencia

Aproximadamente una de cada 375 personas de origen africano nacen con alguna de las formas de la enfermedad drepanocítica.

 

Indice de supervivencia

Los pacientes tienen una expectativa corta de vida.  En los pacientes con hemoglobina SS, se observa una supervivencia promedio de hasta alrededor de los 45 años de edad.

 

Estrategias terapéuticas

El trasplante de médula ósea constituye en la actualidad la única cura para la enfermedad.

El procedimiento funciona debido a que la médula ósea sana del donador le permite al paciente producir glóbulos rojos sanos, en lugar de los glóbulos rígidos con forma de media luna. Sin embargo, sólo un pequeño porcentaje de pacientes son candidatos al trasplante, debido a que resulta difícil encontrar un donante adecuado, ya que debe tener una médula ósea totalmente compatible y no padecer la enfermedad de anemia drepanocítica. El tratamiento puede incluir transfusiones sanguíneas de por vida y una serie de medicamentos.

 

Estado actual de las investigaciones