Tumor Desmoplásico de Células Pequeñas y Redondas



También llamado: DSRCT, tumor polifenotípico de células pequeñas y redondas


¿Qué es un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas?

El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (DSRCT) es un tipo de cáncer. Suele encontrarse en el abdomen (vientre), pero también puede aparecer en otras partes del cuerpo. Los tumores están formados por pequeñas células cancerosas redondas y están rodeados por tejido cicatricial. El tumor tiene una anomalía genética específica que ayuda a confirmar el diagnóstico. Es posible que no se encuentre el DSRCT en el abdomen hasta que los tumores ya estén grandes. Como resultado, es común que la enfermedad se haya propagado al hígado, a los ganglios linfáticos, a los pulmones o a los huesos en el momento de su diagnóstico.


¿Cuán común es un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas?

El DSRCT es sumamente excepcional. Se han reportado menos de 200 casos y alrededor del 85% de ellos ocurrieron en personas caucásicas.

Los niños y los hombres jóvenes tienen alrededor de cuatro veces más probabilidades de tener DSRCT que las niñas y las mujeres jóvenes. Suele diagnosticarse en varones de entre 10 y 30 años.


¿Cuáles son los síntomas de un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas?

Los síntomas de un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas incluyen:


¿Cómo se trata un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas?

Como el DSRCT es tan raro, no se ha desarrollado un procedimiento estándar de tratamiento. Se han utilizado los siguientes métodos de tratamiento:

El DSRCT ubicado fuera del abdomen y sin propagación parece responder mejor al tratamiento que el DSRCT en el abdomen o el DSRCT que se propagó hacia otras partes del cuerpo.


¿Cuáles son los índices de supervivencia en caso de un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas?

Como son tan pocas las personas que tienen DSRCT, solo contamos con una pequeña cantidad de información sobre los resultados del tratamiento. Actualmente el DSRCT tiene un índice de supervivencia a cinco años del 15%. No obstante, los investigadores están buscando tratamientos que mejoren esas probabilidades.


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