Trombocitopenia inmunitaria

¿Qué es la trombocitopenia inmunitaria?

La trombocitopenia inmunitaria (TPI) es un trastorno hemorrágico que afecta la capacidad de coagulación de la sangre debido a un número demasiado bajo de las células sanguíneas llamadas plaquetas (trombocitos).

Normalmente, cuando los vasos sanguíneos se dañan por cortes u otras lesiones, las plaquetas se unen para coagular o sellar ese corte. Este proceso en el que las células sanguíneas se unen para parar el sangrado se llama coagulación. Sin suficientes plaquetas, una persona con TPI puede tener una hemorragia debajo de la piel, o por una lesión, y daño en los vasos sanguíneos.

Una persona con TPI a menudo tiene moretones violetas (púrpura) causados por el sangrado de pequeños vasos sanguíneos debajo de la piel. Estos moretones aparecen en la piel o en las membranas mucosas, como dentro de la boca. La TPI también puede causar sangrados que se ven como puntos rojos o violetas sobre la piel, del tamaño de puntas de alfiler (petequias). Muchos de esos puntitos pueden parecer una erupción en la piel.

Con TPI, una persona también puede tener hemorragias nasales, sangrado en las encías u otras hemorragias difíciles de detener. Las mujeres con TPI podrían tener sangrados menstruales más abundantes de lo normal.

El sangrado excesivo puede causar un hematoma: un charco de sangre coagulada debajo de la piel que se ve o se siente como un bulto. Si bien es sumamente raro, podría ocurrir una hemorragia en el cerebro, potencialmente mortal, causada por la TPI.

Se piensa que la causa de la TPI es una respuesta inmunitaria anormal. Normalmente, el sistema inmunitario trabaja para ayudar al cuerpo a combatir infecciones y enfermedades. Con TPI, el sistema inmunitario ataca y destruye sus propias plaquetas por motivos que no están bien comprendidos.

Hay dos tipos principales de TPI:

• De corto plazo (aguda) — el tipo más común de TPI, que afecta principalmente a niños. La TPI aguda suele ocurrir después de una infección viral y generalmente dura menos de un año.
• De largo plazo (crónica) — ocurre mayormente en adultos, pero algunos niños y adolescentes resultan afectados. La TPI que dura un año o más se considera crónica y afecta a mujeres con una frecuencia doble o triple que a los hombres.

No hay forma de saber quién tendrá TPI aguda o crónica. La TPI no es contagiosa ni infecciosa, lo que significa que no se puede transmitir a otra persona.

¿Qué tan común es la trombocitopenia inmunitaria?

La TPI es un trastorno hematológico relativamente común que se puede desarrollar tanto en niños como en adultos. Cada año se diagnostica TPI a alrededor de cuatro a cinco de cada 100,000 niños. Los análisis de sangre de rutina pueden ayudar a realizar el diagnóstico.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la trombocitopenia inmunitaria?

Si bien la TPI puede no causar ningún signo ni síntoma, puede causar sangrados dentro del cuerpo, debajo de la piel o en forma externa, debido a un corte u otra lesión. Cualquier sangrado que sea difícil de detener podría ser un signo de TPI.

Los signos y síntomas de sangrados causados por la TPI pueden incluir lo siguiente:

• Moretones o zonas violáceas sobre la piel o dentro de la boca
• Puntitos rojizos minúsculos sobre la piel que pueden parecer una erupción
• Un bulto bajo la piel causado por coágulos de sangre acumulados
• Sangrados nasales
• Sangrado de las encías al cepillarse los dientes o después de trabajos dentales
• Sangre en la orina o en la materia fecal.
• Sensación de cansancio excesivo

¿Cómo se trata la trombocitopenia inmunitaria?

El tratamiento de la TPI se basa en la gravedad del sangrado. En casos leves de TPI tal vez no se requiera tratamiento.

La TPI que ocurre en niños suele desaparecer en el transcurso de unas semanas o meses, incluso sin tratamiento. La mayoría desaparecerá dentro del año posterior al diagnóstico. Los niños con TPI que tiene signos y síntomas de sangrado suelen recibir tratamiento.

Los adolescentes o adultos con TPI crónica quizás tampoco necesiten tratamiento salvo controlar los recuentos de plaquetas y los signos y síntomas de sangrado. Pero el tratamiento podría ser necesario si el recuento de plaquetas de una persona es demasiado bajo o si los problemas de sangrado fueran importantes.

Los actuales tratamientos para la TPI incluyen lo siguiente:

• Medicamentos — es a menudo el tratamiento de primera línea para la TPI en niños y en adultos.
  • Los corticosteroides son medicamentos orales que ayudan a aumentar el recuento de plaquetas. Estos fármacos tienen muchos efectos secundarios y la TPI podría empeorar en algunas personas después de dejar de tomar un corticosteroide. La prednisona es el fármaco corticosteroide usado habitualmente para tratar la TPI.
  • Los fármacos intravenosos (IV) utilizados para ayudar a aumentar los recuentos de plaquetas en personas con TPI incluyen rituximab, globina inmunitaria e inmunoglobulina anti-D RH.
  • Algunos fármacos más nuevos, llamados eltrombopag y romplostim, pueden ayudar a hacer que el cuerpo produzca más plaquetas. Todavía se están estudiando los efectos a largo plazo de estos fármacos en niños.
• Extirpación del bazo (esplenectomía) — podría emplearse para reducir el modo en que el sistema inmunitario destruye plaquetas.
  • En la TPI, los anticuerpos producidos por el bazo que ayudan a combatir infecciones y enfermedades también destruyen plaquetas por error.
  • Si la TPI no responde a los medicamentos de primera línea, la extirpación quirúrgica del bazo puede ayudar a proteger las plaquetas deteniendo los anticuerpos destructivos que produce el bazo. No obstante, este procedimiento podría aumentar el riesgo de infección.
• Transfusión de plaquetas — se usa para aumentar el recuento de plaquetas a corto plazo.
  • Una persona con TPI que tiene un episodio de hemorragia grave podría requerir de una transfusión de plaquetas. En algunos casos, la transfusión de plaquetas podría ser necesaria antes de una cirugía para controlar el sangrado.
  • Se inyectan plaquetas de un donante, provenientes de un banco de sangre, en el torrente sanguíneo de la persona con TPI.

¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de trombocitopenia inmunitaria?

Para la mayoría de los niños y adultos, la TPI no es grave ni potencialmente mortal.

En 80% de los niños con TPI, los recuentos de plaquetas vuelven a la normalidad en un plazo de 6 a 12 meses. La TPI aguda en niños por lo general mejora por sí sola en pocas semanas o meses y no vuelve a aparecer. Probablemente no se necesite un tratamiento. No obstante, para una pequeña cantidad de niños, la TPI continúa y podría requerir de un tratamiento con medicamentos o cirugía.

En adultos, la TPI crónica difiere de una persona a otra y puede durar años. No obstante, incluso una persona con una forma grave de TPI crónica puede vivir una larga vida. La mayoría de las persona con TPI crónica eventualmente logran dejar el tratamiento y mantener un recuento de plaquetas seguro.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento de la trombocitopenia inmunitaria de su hijo?

• Los investigadores de St. Jude participan en el Consorcio de TPI de América del Norte (ITP Consortium of North America, ICON). Este grupo se concentra en comprender las mejores opciones de tratamiento para niños con TPI y mejorar la calidad de vida de los niños afectados y de sus padres.
• Los investigadores de St. Jude participan regularmente en ensayos clínicos de nuevas terapias para la TPI.
• La proporción entre enfermeros y pacientes en St. Jude es incomparable: un promedio de 1 por cada 3 en hematología y oncología, y 1 para cada paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
• Los principales programas de tratamiento de St. Jude son muy exitosos gracias a que los médicos y los científicos trabajan en equipo para introducir rápidamente terapias prometedoras al entorno clínico.