¿Por qué se realizó este estudio?
Las enfermedades cardíacas son la principal causa de muerte en personas con enfermedad de células falciformes. Queríamos averiguar si la hemólisis crónica (degradación continua de los glóbulos rojos) provoca que las personas con anemia falciforme y otros trastornos de la sangre desarrollen hipertensión pulmonar (presión arterial alta en los pulmones) y otros problemas médicos. La hipertensión pulmonar está muy relacionada con la insuficiencia cardíaca.
Los objetivos más importantes de este estudio fueron averiguar lo siguiente:
- Si la hemólisis crónica está relacionada con el desarrollo de hipertensión pulmonar.
- La cantidad de niños o adultos con hemólisis que padecen hipertensión pulmonar.
- La función del bazo en el desarrollo de la hipertensión pulmonar.
- Si los resultados de los análisis de sangre y orina pueden estar relacionados con el desarrollo de hipertensión pulmonar.
- Si hay genes en la sangre que son importantes en el desarrollo de la hipertensión pulmonar.
- Si los análisis de sangre, los análisis de orina y la ecografía cardíaca cambian después de un periodo de dos años.
¿Cuándo se realizó este estudio?
El estudio abrió en marzo de 2009 y cerró en junio de 2016.
¿En qué consistió el estudio?
El estudio incluyó dos muestras de sangre, dos muestras de orina y dos ecocardiogramas (ecografías del corazón) que se realizan con dos años de diferencia.
¿Qué aprendimos a partir de este estudio?
Cuando analizamos dos medidas importantes de la función cardíaca basadas en los ecocardiogramas, observamos cambios importantes. La medición de la velocidad elevada del flujo de regurgitación de la válvula tricúspide (TRV, por sus siglas en inglés) es una forma de determinar si hay acumulación de presión en los pulmones. La TRV está relacionada con un mayor riesgo de muerte en la edad adulta. Descubrimos que la elevación de la TRV está influenciada por el grado de anemia que tiene una persona con anemia falciforme. Además, la deformación longitudinal global (GLS, por sus siglas en inglés) es una forma de averiguar qué tan bien funciona el corazón. Esta prueba se realiza con un ecocardiograma. La GLS puede revelar cambios en la función cardíaca de los pacientes con anemia falciforme. En nuestro estudio, la GLS del ventrículo derecho del corazón (RVGLS, por sus siglas en inglés) fue más alto en los niños con anemia falciforme que en las personas saludables. La RVGLS anormal se ha relacionado con problemas médicos graves y la muerte en pacientes con enfermedades cardíacas. El aumento de la RVGLS apunta a una respuesta temprana del ventrículo derecho a los problemas cardíacos.
¿Cuáles son los siguientes pasos en la investigación como resultado de este estudio?
El seguimiento a largo plazo es necesario para averiguar si la GLS puede ayudarnos a identificar los problemas cardíacos en una etapa inicial en pacientes con enfermedad de células falciformes.
¿Cómo afecta este estudio a mi hijo/a?
Toda persona con enfermedad de células falciformes debería recibir atención de seguimiento de por vida. Converse con su médico de St. Jude acerca de las pautas específicas que aplican a su hijo/a.
Para obtener más información
Converse con el médico de St. Jude de su hijo/a sobre las preguntas o inquietudes que tenga como resultado de este estudio.
Publicaciones generadas a partir de este estudio:
Ventricular global longitudinal strain is altered in children with sickle cell disease. Whipple NS, Naik RJ, Kang G, Moen J, Govindaswamy SD, Fowler JA, Dowdy J, Penkert R, Joshi VM, Hankins JS. Br J Haematol. 2018 Dec;183(5):796-806. https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30450553
Elevated tricuspid regurgitation velocity in congenital hemolytic anemias: Prevalence and laboratory correlates. Yates AM, Joshi VM, Aygun B, Moen J, Smeltzer MP, Govindaswamy D, Dowdy J, Cotton A, Kang G, Ware RE, Hankins JS. Pediatr Blood Cancer. 2019 Jul;66(7). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30907497