Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans

Síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans

Los síntomas de la LCH pueden variar en función de la parte del cuerpo afectada. Los síntomas pueden ser:

Causas de la histiocitosis de células de Langerhans

Anteriormente, los científicos pensaban que las infecciones o factores ambientales podían desencadenar la enfermedad. Las nuevas investigaciones demuestran que la LCH está causada por cambios (mutaciones) en el gen BRAF y otros genes que controlan el crecimiento celular.

Aproximadamente 1 de cada 200 000 niños desarrolla LCH cada año. La LCH puede aparecer en niños desde el nacimiento hasta la edad adulta. Se encuentra con mayor frecuencia en niños de 1 a 3 años.

Diagnóstico de la histiocitosis de células de Langerhans

Para diagnosticar la LCH, su proveedor de atención médica realizará un examen médico y preguntará sobre sus antecedentes familiares. Realizarán varios tipos de pruebas basadas en los síntomas de su hijo.

Las pruebas pueden incluir:

• Hemograma completo (CBC, por sus siglas en inglés). Se extrae una pequeña muestra de sangre de una vena. Luego, se cuentan en el laboratorio los diferentes tipos de células sanguíneas presentes en la muestra. Los niños con LCH pueden presentar una disminución del recuento celular en sangre.
• Biopsia: Procedimiento para extraer tejido anormal que será analizado por un patólogo y confirmar el diagnóstico.
• Análisis bioquímico de sangre: Pruebas para medir la cantidad de ciertas sustancias en la sangre. Estas pruebas pueden ayudar a detectar la LCH en el hígado, los riñones u otros órganos.
• Prueba del gen BRAF: Prueba de laboratorio para detectar cambios (mutaciones) en el gen BRAF.
• Inmunohistoquímica: Se utiliza para ayudar a diagnosticar el cáncer.
• Aspiración de médula ósea y biopsia: Se introduce una aguja fina y hueca en un hueso, a menudo en la cadera. Se aspira (extrae) una pequeña cantidad de médula ósea. Para la biopsia, se utiliza una aguja ligeramente más grande para extraer un pequeño fragmento de hueso. Los expertos examinan el hueso y la médula ósea en el laboratorio.
• Endoscopia: Se utiliza para examinar el tejido del esófago, el estómago y el intestino delgado.
• Pruebas por imágenes: Las exploraciones y pruebas por imágenes, como radiografías, ecografías, tomografías computarizadas, tomografías por emisión de positrones o resonancias magnéticas permiten obtener imágenes detalladas del interior del cuerpo.
• Exámenes neurológicos: Las pruebas pueden incluir la medición de diferentes aspectos de la función muscular, nerviosa y cerebral.
• Análisis de orina: Se utiliza una muestra de orina para comprobar su contenido, como glucosa, proteínas y células sanguíneas.
• Prueba funcional respiratoria (PFT, por sus siglas en inglés): Prueba respiratoria para comprobar el funcionamiento de los pulmones.

Tipos de histiocitosis de células de Langerhans

La LCH puede ser de bajo riesgo o de alto riesgo según la extensión de la enfermedad y las partes del cuerpo afectadas.

La LCH de bajo riesgo suele afectar la piel, los huesos y los ganglios linfáticos. También puede afectar varios órganos. La LCH de bajo riesgo no afecta el hígado, la médula ósea ni el bazo.

La LCH de alto riesgo afecta varios órganos, incluidos el hígado, la médula ósea o el bazo.

Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans

El tratamiento para la LCH se basa en el nivel de riesgo. Algunos niños con LCH de bajo riesgo pueden mejorar sin tratamiento.

Si solo hay un hueso afectado, el primer paso suele ser una biopsia realizada por un cirujano o un radiólogo intervencionista. La cirugía se utiliza para confirmar el diagnóstico y extirpar parte o la totalidad del crecimiento celular. El equipo de atención médica seguirá monitoreando a su hijo para ver si la LCH reaparece.

El mejor tratamiento para la LCH de alto riesgo suele ser la quimioterapia. Puede durar cerca de un año. La quimioterapia utiliza medicamentos potentes para matar las células o evitar que crezcan (se dividan) y produzcan más células. Actualmente se están investigando nuevos tratamientos dirigidos a las células con mutaciones en el gen BRAF u otros genes relacionados.

Pronóstico de la histiocitosis de células de Langerhans

La tasa de supervivencia general para la LCH de bajo riesgo es de aproximadamente el 99 %. Para los niños con LCH de alto riesgo, la tasa de supervivencia es de aproximadamente el 85 %.

Atención de la histiocitosis de células de Langerhans en St. Jude

• Los investigadores de St. Jude están buscando formas de mejorar los resultados para los niños con enfermedades de alto riesgo, enfermedades que no responden al tratamiento inicial o enfermedades que reaparecen.
• Su hijo tendrá acceso a un equipo de especialistas que planeará el mejor tratamiento para sus necesidades. Los miembros del equipo de atención pueden incluir: médicos y enfermeros que tratan esta afección; cirujanos; médicos especializados en radioterapia (radiólogos), en hormonas (endocrinólogos) y en diagnóstico (patólogos); expertos en radiología y medicina nuclear; asesores genéticos; dietistas; terapeutas del habla; fisioterapeutas; terapeutas ocupacionales; especialistas en vida infantil; psicólogos; miembros del equipo de Calidad de Vida; y otros.
• El equipo médico trabaja en estrecha colaboración con científicos para desarrollar nuevos tratamientos para la LCH.
• El Instituto Nacional de Cáncer ha designado a St. Jude como el único Centro Integral Oncológico dedicado únicamente a los niños. Un Centro Oncológico Integral cumple rigurosos estándares de investigación que desarrolla nuevos y mejores enfoques para prevenir, diagnosticar y tratar el cáncer.
• La proporción de personal de enfermería/paciente en St. Jude no tiene comparación. Es de cerca de 1:3 en hematología y oncología, y 1:1 en la unidad de cuidados intensivos.
  

Ensayos clínicos de la histiocitosis de células de Langerhans

St. Jude ofrece ensayos clínicos y estudios de investigación de cáncer para niños, adolescentes y adultos jóvenes con histiocitosis de células de Langerhans. Obtenga más información sobre la investigación clínica en St. Jude.