Tratamiento del meduloblastoma

El meduloblastoma es un tumor cerebral agresivo. Es uno de los tumores cerebrales cancerosos más frecuentes en la niñez. El meduloblastoma representa cerca del 20 % de todos los tumores cerebrales malignos infantiles. El tumor se puede esparcir a otras partes del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal).

El programa de tumor cerebral en St. Jude Children’s Research Hospital se especializa en tratamientos del meduloblastoma. Somos líderes mundiales en el manejo de esta enfermedad.

Obtenga más información sobre el meduloblastoma en el recurso en línea Juntos by St. Jude™.
 

Tipos de meduloblastoma

Estudios de St. Jude y otras instituciones han descubierto que el meduloblastoma puede dividirse en grupos y subgrupos moleculares. Esto es importante porque conocer el agrupamiento nos permite determinar el mejor tratamiento para su hijo/a.

Es necesario realizar pruebas moleculares para obtener un diagnóstico correcto y determinar el mejor tratamiento.

Grupos moleculares

Los grupos moleculares del meduloblastoma son los siguientes:

• Meduloblastoma, activado por WNT
• Meduloblastoma, activado por Sonic Hedgehog (SHH)
• Meduloblastoma, sin WNT/sin SHH
  • Meduloblastoma, grupo 3
  • Meduloblastoma, grupo 4

Grupos histológicos

Es posible que también encuentre en informes patológicos que el meduloblastoma se describe histológicamente (por cómo se ve el tumor en el microscopio). Si bien este agrupamiento es útil, está incompleto sin la prueba molecular.

Los siguientes son los grupos histológicos y cómo se asocian con los grupos moleculares:

• Meduloblastoma clásico: Generalmente, los meduloblastomas con histología clásica pertenecen a las categorías WNT y del grupo 4, pero algunos tumores del grupo 3 y SHH pueden tener histología clásica.
• Meduloblastoma anaplásico de células grandes: Generalmente, los meduloblastomas con células grandes o histología anaplásica pertenecen a los tumores activados del grupo 3 y SHH.
• Meduloblastoma desmoplásico nodular: Los meduloblastomas con histología nodular desmoplásica real son casi siempre SHH activado.
• Meduloblastoma con nodularidad extensa: Los meduloblastomas con histología con nodularidad extensa real son casi siempre SHH activado.

Recientemente, estos tipos han sido divididos aún más en los siguientes subgrupos:

• Meduloblastoma, activado por WNT
  • (sin subgrupos)
• Meduloblastoma, activado por SHH
  • SHH-1
  • SHH-2
  • SHH-3
  • SHH-4
• Meduloblastoma, sin WNT/sin SHH
  • G3/G4- I
  • G3/G4-II
  • G3/G4-III
  • G3/G4-IV
  • G3/G4-V
  • G3/G4-VI
  • G3/G4-VII
  • G3/G4-VIII

Tratamiento del meduloblastoma

El tratamiento del meduloblastoma incluye cirugía, quimioterapia y en la mayoría de casos radioterapia.

• La cirugía extirpa el tejido tumoral de forma parcial o total. Esto elimina el tejido canceroso y ayuda a determinar el tipo de tumor.
• La quimioterapia (quimio) es importante en el tratamiento de estos tumores. El tipo exacto de quimioterapia y la duración del tratamiento dependerán de la edad de su hijo/a y del tipo de tumor.
• Radiación: La dosis, la ubicación y el momento de la radiación dependerán de muchos factores. Estos incluyen la edad de su hijo/a, el tipo de tumor y si se ha extendido a otras partes del cerebro o la columna vertebral.

En St. Jude, el tratamiento del meduloblastoma se diferencia según lo siguiente:

• Grupo y subgrupo molecular
• Extensión de su diseminación al momento del diagnóstico (estado metastásico)
• Edad al momento del diagnóstico

Nuestro objetivo es brindarle a cada niño la terapia más efectiva para curar su tumor y evitarle un tratamiento innecesario para mejorar su calidad de vida a largo plazo. Como resultado, nuestros tratamientos utilizan menos quimioterapia y radioterapia que otros centros de tratamientos. También utilizamos la tecnología más reciente, como pruebas moleculares avanzadas y terapia con protones.

Bebés y niños pequeños

Los bebés con meduloblastoma son un grupo especial. Se definen como cualquier niño que tenga menos de 3 años cuando se le diagnostique.

La mayoría de meduloblastomas en este grupo de edad pertenece a 2 grupos moleculares: SHH activado (75 %) y grupo 3 (20 %), con el 5 % restante en el grupo 4 %.

Debido a que los cerebros de los bebés aún se encuentran en desarrollo, la radiación al cerebro puede causar problemas a largo plazo relacionados con las habilidades para pensar y aprender. Nuestra estrategia es evitar o minimizar la radiación en estos niños cuando sea posible. Por lo tanto, los bebés con meduloblastoma con SHH activada (SHH-1 y SHH-2) no reciben radiación en el cerebro.

El 25 % restante, que tiene meduloblastoma de grupo 3 (G3) y grupo 4 (G4), tiene una enfermedad más agresiva. Hemos descubierto que esta enfermedad es incurable sin la radiación.

Los niños con G3 o G4 reciben una estrategia que retrasa la radiación. Utiliza quimioterapia para reducir y controlar la enfermedad hasta que tengan más de 3 años. Estos pacientes son reevaluados a los 3 años para recibir un tratamiento de haz de protones en sus cerebros y columna vertebral. Los niños con una enfermedad de mínima a no visible reciben dosis de radiación reducidas. De esta manera, ofrecemos la menor cantidad de radiación como sea posible a los niños que la necesitan.

Niños mayores de 36 meses (3 años)

La mayoría de los meduloblastomas son diagnosticados en niños mayores de 3 años hasta la adultez. De la misma manera que los bebés, estos pacientes se tratan en St. Jude de acuerdo con su grupo molecular y qué tanto se ha expandido la enfermedad.

Todos los pacientes reciben cirugía, radiación en cerebro y columna vertebral, y quimioterapia. Sin embargo, las dosis de radiación y la cantidad de cursos de quimioterapia dependen del grupo molecular del meduloblastoma.

St. Jude es un líder en el tratamiento de ciertos grupos moleculares, como el meduloblastoma con WNT activado. Reducimos la dosis de terapia a estos tumores, ya que tienen un pronóstico mejor y es más probable que se curen sin muchos efectos secundarios.

Para otros grupos moleculares más agresivos, como el grupo 3, también lideramos la manera en la que agregamos nuevas terapias para ayudar a mejorar el pronóstico.

Todos los pacientes con meduloblastoma reciben tratamiento de apoyo que incluye fisioterapia, terapia de lenguaje, terapia ocupacional y terapia neurocognitiva. Nuestro objetivo es maximizar su recuperación y minimizar los efectos secundarios de la terapia.

Ensayos clínicos de meduloblastoma

Los ensayos clínicos de St. Jude fueron los primeros en presentar el tratamiento de meduloblastoma por el tipo molecular del tumor. Esto continúa hoy.

Ofrecemos ensayos clínicos y estudios de investigación para niños, adolescentes y adultos jóvenes con meduloblastoma. Obtenga más información sobre la investigación clínica en St. Jude.

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